Vascularite à IgA [Purpura rhumatoïde]

Épidémiologie

Touche principalement l'enfant entre 2 et 15 ans avec pic de fréquence autour de 6 ans. Garçons plus touchés que les filles.

Formes chez l'adulte beaucoup plus rares et de plus mauvais pronostic.

Physiopathologie

Vascularite par atteinte des petits vaisseaux. Dépôt d'immunoglobulines de type A1 dans les parois des vaisseaux entrainant une nécrose.

La pathogénie précise est mal connue mais il débute souvent dans les semaines suivant une infection virale.

Clinique

Généralement une triade :

Le diagnostic est affirmé par le tableau clinique typique avec état général conservé.

Examens complémentaires

+/- Échographie abdominale pour bilan des douleurs abdominales

Diagnostics différentiels

Purpura thrombopénique :

Autres purpuras vasculaires :

  • Méningite à méningocoque (fièvre +++, purpura extensif)
  • Autres types de vascularites

Évolution

La plupart du temps spontanément résolutif en 2-3 semaines. Parfois purpura par poussées sur plusieurs semaines.

Complications et surveillance

Digestives :

Rénales (surtout formes récidivantes) :

  • Hématurie et protéinurie de faible abondance fréquentes ≈ 80% des cas.
    = Surveillance régulière pendant 1 an avec BU ≈ 1/semaine + TA régulière.
  • Si Néphropathie plus sévère = protéinurie > 1g/24 heures, insuffisance rénale ou HTA = adresser au spécialiste +/- indication à Ponction biopsie rénale

Traitement

Pas de traitement spécifique la plupart du temps.

Mise au repos le temps des lésions cutanées puis reprise d'activité progressive

Discuter les Corticoïdes ou Immunosuppresseurs dans les formes digestives ou rénales sévères


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Consulté 95 fois / Dernière modification le 17 Fév. 2019, 18:53