Maladie de Willebrand

Définition

Déficit en Facteur de Von Willebrand entrainant un défaut d'hémostase.

On distingue 3 types :

• Type 1 : déficit quantitatif partiel
• Type 2 : déficit qualitatif par altération de la structure
• Type 3 : déficit quantitatif complet (avec manifestations graves)

Étiologies

Origine le plus souvent génétique à transmission autosomique dominante ; récessive dans certaines formes.

Certaines formes sont acquises dans le cadre d'autres pathologies :

• Syndrome myélo-prolifératif
• Gammapathies monoclonales
• Pathologie auto-immune
• Prise d'Acide Valproïque

Diagnostic

Évoqué devant des hémorragies importantes et répétées.

Sur la biologie :

• Allongement du TCA
• Thrombopénie

Confirmation du diagnostic :

• Dosage du facteur VIII, activité du facteur de Von Willebrand et antigène du facteur de Von Willebrand.