Syndrome de Raynaud

Définition

Phénomène de vasoconstriction à l'extrémité des doigts se manifestant par un engourdissement ou des douleurs.

Il peut être primitif (= Maladie de Raynaud) ou secondaire à une autre affection.

Il est généralement déclenché par l'exposition au froid.

Clinique

Phénomène cutané au niveau des extrémités (Doigts ou Orteils) bien décrit en 3 phases :

• "Phase blanche" d'apparition brutale, souvent isolée, correspondant au début de la vasoconstriction
• "Phase bleue" correspondant à une Cyanose du doigt
• "Phase rouge" correspondant à la phase de revascularisation

La durée d'un épisode est généralement de moins de 20 min.

Peuvent être associés :

• Engourdissement des extrémités
• Paresthésies ou Douleur.

Signes d'alerte

Les signes d'alerte doivent faire suspecter une cause secondaire au syndrome de Raynaud et indique donc la réalisation d'un bilan biologique et d'une Capillaroscopie.

 - Ulcérations ou nécrose des extrémités
 - Télangiectasies / durcissement fibreux de la peau
 - Sécheresse lacrymale
 - Trouble de la déglutition
 - Atteinte articulaire
 - Souffle vasculaire / pouls périphérique non perçu
 - Fièvre
+/- une atteinte du pouce (rare dans le Raynaud primaire)
+/- une survenue après l'âge de 50 ans

Facteurs de survenue

Les facteurs déclenchant sont surtout le froid ou le changement brusque de température +/- le stress.

Certaines activités comme l'utilisation d'engins vibrant, de marteau ou le handball de façon répétées peuvent favoriser la survenu d'un phénomène de Raynaud.

Il peut être dans certains cas reconnu comme Maladie professionnelle.

Le Tabagisme.

La consommation de Cocaïne.

Le phénomène de Raynaud est primaire dans 80-90% des cas.

Causes médicamenteuses

• β-bloquants +++ même en collyre
• Dérivés de l'ergot de seigle
• Triptans
• Interférons
• Cytotoxiques : bléomycine principalement, vinblastine, cisplatine
• Pilule oestro-progestative et autres oestrogène
• Substituts nicotiniques
• Amphétamines
• Clonidine [=CATAPRESSAN°]

Causes secondaires

Les causes secondaires sont rares, généralement des maladies inflammatoires diffuses.

• Sclérodermie
• Cryoglobulinémie
• Syndrome myélo-prolifératif
• Hypothyroïdie

Diagnostic différentiel

• Syndrome du canal carpien
• Compression sur le trajet d'un nerf
• Sténose artérielle

Il doit aussi être distingué des autres acrosyndromes :

• Acrocyanose : coloration bleutée permanente non douloureuse
• Engelure
• Érythermalgie : crises de vasodilatation douloureuse des extrémités avec érythème local.

Traitement

Avant tout mesures hygyéno-diététiques :

• Ports de gants et chaussettes chaudes
• Éviter les facteurs déclenchant (exposition au froid, stress)
• Éviter les facteurs aggravant (métier, tabac, médicaments)

Mettre les mains sous l'eau tiède dès l’apparition des symptômes.

Traitement médicamenteux en seconde intention : Nifédipine à libération prolongée 30 à 60mg par jour.

Évolution

Pour le syndrome de Raynaud primaire : stabilité clinique le plus souvent, parfois régression spontanée.