Vascularite à IgA [=Purpura rhumatoïde]

Définition

Épidémiologie

Touche principalement l'enfant entre 2 et 15 ans avec pic de fréquence autour de 6 ans. Garçons plus touchés que les filles.

Formes chez l'adulte beaucoup plus rares et de plus mauvais pronostic.

Physiopathologie

Vascularite par atteinte des petits vaisseaux. Dépôt d'immunoglobulines de type A1 dans les parois des vaisseaux entrainant une nécrose.

La pathogénie précise est mal connue mais il débute souvent dans les semaines suivant une infection virale.

Clinique

Généralement une triade :

• Atteinte cutanée : Purpura pétéchial pouvant confluer en plaques ecchymotiques. Localisation orthostatique = prédominance aux membres inférieurs.
  Évolution par poussées notamment au moment des reprises d'activité.
• Atteinte articulaire : Douleur articulaire [=Arthralgie] prédominant aux grosses articulations.
• Atteinte digestive : Douleur abdominale souvent intense, Vomissements, Hémorragie digestive haute ou basse

Le diagnostic est affirmé par le tableau clinique typique avec état général conservé.

Examens complémentaires

• NFS + plaquettes pour vérifier l'absence de thrombopénie (PTI)
• Bilan d'hémostase avec TP/TCA
• Ionogramme sanguin avec Créatininémie + clairance pour rechercher une atteinte rénale
• Bandelette urinaire à la recherche d'une protéinurie ou hématurie
• Protéinurie des 24 heures
• +/- Complexes immuns circulants, élévation des IgA sur le Dosage pondéral des immunoglobulines

+/- Échographie abdominale pour bilan des douleurs abdominales

Diagnostics différentiels

Purpura thrombopénique :

• Purpura thrombopénique idiopathique
• Envahissement médullaire dans le cadre d'une hémopathie = altération de l'état général

Autres purpuras vasculaires :

• Méningite à méningocoque (fièvre +++, purpura extensif)
• Autres types de vascularites

Évolution

La plupart du temps spontanément résolutif en 2-3 semaines. Parfois purpura par poussées sur plusieurs semaines.

Complications et surveillance

Digestives :

• Invagination intestinale aiguë souvent iléo-iléale.
• Hématomes intra-muraux souvent duodénaux

Rénales (surtout formes récidivantes) :

• Hématurie et protéinurie de faible abondance fréquentes ≈ 80% des cas.
  = Surveillance régulière pendant 1 an avec BU ≈ 1/semaine + TA régulière.
• Si Néphropathie plus sévère = protéinurie > 1g/24 heures, insuffisance rénale ou HTA = adresser au spécialiste +/- indication à Ponction biopsie rénale

Traitement

Pas de traitement spécifique la plupart du temps.

Mise au Repos le temps des lésions cutanées puis reprise d'activité progressive

Discuter les Corticoïdes ou Immunosuppresseurs dans les formes digestives ou rénales sévères